В’яне молодість. Рідкісна хвороба-вирок Леона Бота
Рідкісний генетичний дефект, що приводить до передчасного старіння (прогерия), на щастя, зафіксований лише у 350 випадках по всьому світу, є, однак, веде до летального результату хворобою. Саме ця хвороба стала причиною смерті отримав широку у світі популярність DJ Solariz.Південноафриканський художник Леон Бота, маючи вроджений діагноз «прогерия» і характерні для нього особливості, вмирає на двадцять шостому році життя, залишивши після себе великий слід в світі музики і мистецтва. Відомості про захворюванняПри названої патології найбільш яскраво виражені аномалії будови черепа в його лицьової частини:переважання верхній частині голови;лобові горби виступають над особою з клювовідниє носом;недорозвинена нижня щелепа;тонкі губи;неприродно великі очі;відстовбурчені вуха;зуби ростуть у два ряди і рано випадають.Основним симптомом патології є скелетні аномалії. Так, у хворого відбувається стрімке уповільнення зростання, а незабаром і повна його зупинка (зростання Леона Бота становив близько 130 сантиметрів). Також є і дефекти нігтів. Як говорилося раніше, карликовість стає головним проявом хвороби, при цьому відбувається зміна постави, що приводить до неможливості пересування без сторонньої допомоги.Шкіра у таких людей дуже тонка, не відрізняється еластичністю, гиперпигментированная, покрита глибокими зморшками. Повністю відсутній підшкірний жир, із-за чого тіло нагадує скелет, обтягнутий шкірою. Крізь стоншену шкіру на голові видно венозна сітка.На тілі практично відсутні волосся. На голові вони стають пушковими, відсутні вії і брови.Спостерігається атрофія м’язів, гіпоплазія статевих органів, зміна кістково-суглобового апарату.Розвиваються хронічні хвороби, найчастіше в серцево-судинній системі, відзначається помутніння кришталика і атеросклероз.Розумовий розвиток відповідає фізичній віком.Тривалість життяТривалість життя хворого при дитячій прогерии в середньому становить близько 13 років. Однак зустрічаються рідкісні випадки, коли люди доживають до 20-27 років. Найвища тривалість життя при даної хвороби спостерігалася у японця, описаного Огихарой та іншими в 1986 році. Він прожив сорок п’ять років.Біографія Леона БотаЛеон народився четвертого червня 1985 року в ПАР, в місті Кейптауні, де і прожив усе своє життя. Як і у більшості людей з вродженою прогеріею, хвороба у Леона діагностували у чотирирічному віці.Широку популярність у всьому світі Бота заслужив не тільки своїм ставленням до хвороби, але і своїм талантом, що внесло кардинальні зміни у всю його життя. Леону лише до двадцятишестирічному віком вдається не тільки домогтися визнання, але і залишити яскравий незгладимий слід у світовій культурі, поповнивши світ живопису прекрасними картинами, а світ медіа — стилістично атмосферною музикою.Творчість в життя Леона БотаУ мистецтві Бота відчуває себе як риба у воді. Не маючи ні музичного, ні мистецької освіти, відсутність якого пояснюється його хворобою, Леон слід за серцем, і з його легкої руки з’являються картини з незвичайним сюрреалістичним сюжетом. Ці роботи як би представляють нам самого Бота: мінливість відтінків, похмурість тонів, проте з імпульсивними яскравими сплесками окультних сюжетів. Чи усе це Не є відображенням повного переживань внутрішнього світу автора? Свою першу виставку Леон Бота відкриває в 2007 році, він знайшов прихильників серед кількох тисяч людей. Як підсумок, картини були позитивно оцінені і згодом виставлялися ще на кількох подібних заходах.У картинах прослідковується і натхненність хіп-хопом (дуже сильним на той момент захопленням Бота). Фото Леона Бота і його робіт можна побачити в цій статті. Свої ревні старання Бота пояснює бажанням залишити слід у світовій історії.Леон Бота також встиг взяти участь у кількох не зовсім звичайних фотозйомках. Так, у 2009 році була проведена фотосесія з промовистою назвою «Хто я?», фотографом став один Леона — Гордон Кларк. Вирішивши активно займатися діджеїнгом, Леон Бота вибирає собі сценічний псевдонім DJ SOLARIZE, після чого знімається в кліпах групи Die Antwoord. Так розпочалася його творча кар’єра в медіаіндустрії. Ускладнення на фоні захворюванняЗахворювання вимагало до себе дуже багато уваги, також давали про себе знати ускладнення на внутрішні органи. У 2005 році Леону була успішно проведена операція на серці з метою запобігання серцевих нападів через атеросклерозу.Однак слабке здоров’я дає про себе знати, і в 2010 році Леон переносить інсульт, наслідком якого стає різке погіршення стану.Леон Бота помер п’ятого червня 2011 року — всього через один день після свого двадцять шостого дня народження.В якості прологуХоча в сучасному світі технології не стоять на місці і старіння успішно вивчається, дослідники так і не змогли знайти кошти для лікування прогерии. Це обумовлено тим, що, як і раніше, недостатньо дослідженим у сучасній науці залишається фермент теломераза, який відновлює молекули ДНК. Після кожного поділу теломери в нормі молекули ДНК трохи коротшають. Однак статеві клітини можуть позбавлятися від цього. Виробивши спеціальний фермент, вони отримують можливість залишатися в робочому стані.Старіння організму пов’язане з відсутністю такого ферменту в інших клітках, що і служить причиною подальшого скорочення ДНК до критичних розмірів, що ведуть до старіння.Людям, страждаючим від прогерии, залишається тільки сподіватися на «чарівний еліксир молодості, який рано чи пізно все-таки буде створено.
